TREACHER COLLINS ESPAÑA

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Unas jornadas muy instructivas.

El pasado 26 de abril se celebraron en el Hospital Niño Jesús de Madrid las estupendas jornadas organizadas por la Asociación de Microsomía Hemifacial y coordinada por la doctora Beatriz González Meli, jefa de Cirugía Plástica del citado hospital.En estas jornadas se hablaron de los avances de la ciencia en cirugía plástica relativa a diversos síndromes creaneoencefálicos, como la propia Microsomía Hemifacial o Treacher Collins.Especialmente interesantes nos resultaron las conferencias del doctor Fernando Molina Montalva (México), sobre cirugía creaneofacial, y de la doctora Françoise Firmin (Francia), sobre reconstrucción auricular. El doctor Molina, uno de los mayores expertos mundiales en cirugía plástica, miembro del Hospital General Manuel Gea González y también de la World Craniofacial Foundation, explicó que en su larga experiencia con cirugías craneofaciales ha observado un gran avance en lo que él llama "neoformación ósea", que se logra mediante las distracciones  y que, a diferencia de los injertos (que antes se usaban mucho más) permiten hacer crecer la estructura ósea del maxilar o de la cara.La técnica de los distractores permite generar hueso nuevo a partir del ya existente para desarrollar, por ejemplo, una mandíbula que es más corta de lo normal, como ocurre en el caso del Síndrome de Treacher Collins. Explicó también que mantener los distractores, según qué edad, aporta diferentes resultados.DE BEBÉS A ADULTOS-  De bebés, mejora la función respiratoria y permite que el bebé pueda ingerir los líquidos con mucha más facilidad, pues corrige la posición de la lengua que dificulta tragar correctamente y, por tanto, evita el reflujo, que produce infecciones frecuentes- A una edad más adelantada, de niños, permite desarrollar la musculatura, el tejido fibroso que hay alrededor de la mandíbula y ayuda a corregir el problema de la mordida abierta con un tratamiento ortodontal, de modo que, finalmente, el paciente podrá cerrar correctamente los maxilares. En adolescentes y casi adultos también se puede corregir la resistencia de los músculos.- En adultos, los distractores producen una notable mejora estética. Pues al centrar el mentón el rostro se hace más simétrico.Asimismo, explicó cómo se realzan los pómulos en pacientes sindrómicos y cómo gracias a las cirugía plástica mejoran las funciones básicas y la apariencia.En bebés de 4 ó 6 meses con craneosinostosis, la cirugía ha logrado corregir la malformación del cráneo (los ojos saltones o el dormir con ojos abiertos, característicos también en síndromes de Apert o Crouzon) . Asimismo, la frente se normaliza y alivia la presión intracraneal.El doctor Molina Montalva hizo una exposición ilustrada con numerosas fotografías, en una conferencia en la que quiso dejar clara una idea: Que con todas estas cirugías craneofaciales se busca resolver problemas funcionales, pero también estéticos.RECONSTRUCCIÓN AURICULARPor su parte, la doctora Françoise Firmin habló de los avances en la reconstrucción auricular. Explicó que en los casos en los que al paciente le falta una oreja, ésta puede reconstruirse tomando de referencia la otra, para lo que es necesario extraer cartílago del tórax del propio paciente, con el que se hace una estructura calcada de la impresión previa de la otra oreja. Digamos que sacan la huella de la otra oreja y con eso hacen la estructura de cartílago. Lo hacen manualmente, no sin entrenamiento y práctica. El cirujano esculpe en el cartílago, de manera artesana o "artística", cada parte de lo que será la oreja: hélix, antehelix.Una vez hecha la estructura, en una segunda fase, se hace un surco a la altura de donde irá la nueva oreja, se injerta en una "bolsa cutánea" y se recubre de piel.  En una fase final, a veces, incluso, se permite su "toque final" haciéndole un piercing a los pacientes que así lo quieren. El resultado, al igual que los casos de cirugía plástica que mostró el doctor Molina,  es impresionante,La doctora Firmin explicó que no hay cirugía sin complicaciones, pero que son muy minoritarios. Aún así, expuso los problemas que puede haber, como la entubación dificultosa, que ahora se hace mejor mediante fibroscopia, o que la nueva oreja no quede colocada a la altura idónea porque no se puede mover el conducto auditivo y obliga a mantener la implantación, aunque sea un poco más baja. No siempre se consigue la simetría perfecta respecto a la otra oreja. Cada caso es particular, puntualizó.De las posibles complicaciones,  la infección es la peor, pues puede haber un rechazo al cartílago y esto ocurre más a menudo cuando el conducto está cerca y puede haber más gérmenes. Pero se puede evitar fácilmente si el otorrino hace una limpieza previa y un tratamiento preventivo con antibióticos.En este sentido, señaló que puede ocurrir que la estructura quede expuesta, lo cual, de no tratarse, puede desembocar en una infección que, de no tratarse a tiempo, culmine en una necrosis, que también puede tratarse de manera relativamente fácil: con otro cartílago.POCOS CASOSReiteró que estas complicaciones, muy minoritarias, se han dado siempre en reconstrucciones auriculares donde había canal auditivo, que es de donde pueden surgir los gérmenes. Nunca ha tenido un problema con reconstrucciones donde no hay canal auditivo.En los casos donde no es posible llevar a cabo una reconstrucción auricular con el propio cartílago del paciente, o cuando éste no desee pasar por otra operación, se pueden implantar prótesis muy logradas y que también dan un resultado muy bueno. Es más rápido, pero no deja de ser una prótesis que hay que quitar y poner cada día.También habló de las nuevas técnicas que se están llevando a cabo mediante regeneración celular pero que aún están en una fase previa de investigación.En cuanto a la edad, recomendó no hacer este tipo de operaciones antes de los 10 años y antes de que el paciente tenga una determinada estatura o el tórax,  lo suficientemente desarrollado como para poder extraer el cartílago necesario. Añadió que a partir de esa edad, el crecimiento de las orejas ya es menor.Aconsejó a los padres de niños con este tipo de problemas que tengan mucha cautela ante cirujanos que aseguren que pueden practicar este tipo de intervenciones con niños demasiado pequeños, de 5 ó 6 años.